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還記得前幾年的
「冰桶挑戰」嗎？
美美覺得身體能夠活動自如
不論再怎麼累，
都是非常幸福的🙂
今天就讓公益大使
來介紹一下
漸凍人是什麼：
運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」。
「漸凍症」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒，卻無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」。至今尚未找到可以根治此疾病的方法。
（內容摘自：臺北市立聯合醫院）
希望各位客官看完，
可以到萊爾富餵我吃發票喔😇
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#一起做愛心❤️
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他：你愛不愛你們家？
他說：愛啊！
我再問他：你們家是誰找到的？
他說：當然是我把拔和馬麻。
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
他說：當然是我把拔和馬麻。
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
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< Keep Comfort >
「（好好味呀 ~）」
抹茶口味哈根達斯雪糕，是他在大半年沒有用口進食過任何食物以後，品嘗的第一口食物。
看著陳伯像小孩一樣笑著的表情，在床邊向他一口一口餵著雪糕的小護，內心感到了一絲溫暖 ，卻同時帶着一點心酸。也想起了這大半年，我們和陳伯經歷過的故事。
/
陳伯在深切治療部已經住上大半年了。
相比起其他因意外、手術、各種內科疾病，在 ICU 不停轉換著的病人，住上這樣長時間的其實不多。
大半年前，陳伯因呼吸衰竭入院。被插上氣管內管和鼻胃管以後，他再也沒有機會進食、下床、走路；人生，也從此變得不一樣。
「各各各各各各各各各」
記得我們在一開始的時候，可是不太喜歡陳伯 — 每個白天和夜晚，他也會激動地用力敲著床欄，發出不同的噪音。無論是急救、派藥、當我們忙著的時候，不能說話的他也會用著這樣的方法發出聲音。
無論我們如何安撫、盡量滿足他的要求，陳伯也不停地發著脾氣，也不信任我們。那段時間，我們的護病關係可說是十分緊張。互相的猜疑和不信任 — 他害怕我們把他關在醫院想要害他，我們害怕他把身上的喉管自行拔走危害性命，讓整件事情也不太順利。
陳伯的太太每天也會準時來到病房探病。每次她探病時，也會向我們不停致歉。
ICU 的每一位，雖然並不好受，還是努力地希望得到他的信任，也很想讓他感覺快樂一點。因為我們知道，經歷了這樣的他，也同樣不好過。我們每次為他轉身、醫生為他巡房時，也會抽空和他好好聊天。
時間慢慢過去，那些熟悉的「各各」聲，好像也不常出現了呢（雖然有時候在他心情不好的時候還是會有點小討厭 :P）。他的面上也開始掛起笑容，願意配合著我們的指示。這位偶爾還是有點煩人的老伯，也慢慢地成為我們每個人的朋友。
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只是一切從來不會這樣順利。
因為長期臥床而導致，一波波的肺炎和敗血症，差點奪去陳伯的性命。他，也只是苟延殘喘的勉強活著。隨著住院時間越來越長，陳伯勉強能夠移動的身體，能用力敲著床欄的手，從某天起卻開始失去了力氣。那些討人厭卻習慣了的「各各」聲，也從此消失。
陳伯最初入院時被懷疑患上的，是重症肌無力症 (Myasthenia Gravis)。和心臟病、肺炎、腎衰竭的簡單直接不同，很多神經系統的疾病臨床上也較難診斷，也需要一段時間觀察和治療。
經過神經專科醫生的再度評估，他被確診患上運動神經細胞疾病 (Motor Neuron Disease, MND)。那是個罕有的神經疾病 — 如果你對 MND 沒有任何概念，你可以想像那是個和日劇《一公升的眼淚》亞也，十分相似的疾病。
不會治癒，無藥可治，只會看著自己一天一天變差變壞。
大部分 MND 患者先從肌肉開始退化。但也有少數病人像陳伯一樣，一開始便影響了食道和呼吸系統。大多數患者只能多活數年。如果早期已經出現呼吸困難，壽命可能只餘數月了。現時的 MND 藥物，也只是能減慢退化速度。
我們也沒有甚麼可以再做的了。
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"allow oral feeding, off GCS night time, keep comfort"
那天早上，N 醫生巡房時，問陳伯有沒有甚麼很想做的。陳伯用口型微笑著回答，「肚餓，想食嘢。」
「 OK ! 想食咩？」 說畢便在牌板上寫下以上的醫囑。用口進食這醫囑，在深切治療部，對一個需要呼吸機、胃管協助的病人，並不常見。對吞嚥困難的病人而言，這樣做的風險並不低 — 陳伯有機會會嗆到，引起吸入性肺炎及生命危險。
不過，對只餘數月性命的陳伯而言，甚麼吸入性肺炎，好像也不太重要吧。說是如此，但不是每個醫護人員也有勇氣，承受著這樣的風險。
中午時份，N 醫生在便利店買了陳伯最想吃的雪糕，讓我們向陳伯慢慢餵食。
還記得陳伯那個真心的笑容，是我在這大半年中，看過最美麗的。
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因為床位緊絀，而陳伯這刻最需要的不再是深切治療，ICU 團隊決定把他轉去內科病房。
把陳伯從ICU轉回神經內科病房的那天，我知道，我們大概從此以後也不會再見。
唯有在心中祝福陳伯一路走好，能夠吃著喝著，在剩餘的時間和太太好好過。
陳伯在離開ICU約半年後，於病房安詳離世。
“ To cure sometimes, to relieve often, to comfort always. "
#comfortfeeding
死佬fb : www.facebook.com/dieman02
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香港資助機構:香港肌健協會有限公司
捐款方法:http://www.hknmda.org.hk/index.php?option=com_content&view=category&layout=blog&id=6&Itemid=5
肌萎縮性脊髓側索硬化症（英語：Amyotrophic lateral sclerosis, 縮寫為ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，在美國一般叫做盧·賈里格症（英語：Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症（因從患病開始，患者身體會慢慢無法運動，猶如被漸漸凍結，故名）是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉會逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如阿茲海默病般影響病人的心理運作。相反，患有晚期疾病的病人可一直保持清晰的思維、保留發病前的記憶與同樣的人格和智力。
ALS是最常見的五種運動神經元疾病之一。在英聯邦國家中，「Motor neuron disorder」（簡稱MND，「運動神經元疾病」）指的就是ALS。
在美國，每年診斷出5,600多個新病例。全美共有高達30,000美國人正受此病的影響。 ALS每年在每10萬名美國人中造成2人死亡。[1]
該病從發病到死亡的生存時間中位數為39個月，只有4%的病人可以存活十幾年或更長。雖然有很罕見的病人可以存活超過50年以上，但大部分的病人從發病開始，一般會在三到五年內死於呼吸衰竭。
感謝蚊子點了我，讓我可以參與這麼有意義的活動
認識漸凍人：
運動神經元疾病（Motor Neuron Disease）簡稱MND，就病變位置而言，又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis），簡稱ALS。這是一種進行性的運動神經萎縮症，會造成漸進性的神經肌肉萎縮失能，四肢有如被凍住一樣，因此俗稱「漸凍人」。好發於40至60歲，大約每10萬人就有2人可能患病，男女罹患的比例約為1.6比1，推論全國約有500多位病人。
ALS致病原因不明，目前還沒有有效的治療方式，使用唯一藥物銳利得者，可降低47%-75%的死亡風險。部分患者在疾病進行期間會出現呼吸及吞嚥問題，必須使用輔助呼吸器，以鼻胃管或胃造口進食。研發中的藥物及治療方向：
1、肌酸 (Creatine)、Q10、維他命 B 12、E、C可做為健康食品輔助使用。
2、鋰鹽、抗癲癇藥物等並不建議常規使用。
3、幹細胞或臍帶血治療，至今尚未有人體試驗的正式研究報告。
由於患者主要以運動神經萎縮為主，感覺神經並未受到侵犯，因此雖然四肢無法動彈、也無法自行呼吸，但心智正常、意識清楚、感覺敏銳一如常人，所以身心所受的煎熬甚於其他疾病，亟需社會大眾鼓勵與協助。
資料來源：漸凍人協會 http://www.mnda.org.tw/index.asp
【Ice bucket challenge】
漸凍人冰桶挑戰，點名R大的人:鳥鳥(你不錯)
運動神經元疾病，俗稱漸凍人（以下簡稱漸凍人），是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病。運動神經元疾病又區分為幼年型遠端肌肉萎縮症（JDSMA）、脊髓型肌肉萎縮（SMA）、脊髓側索硬化症（ALS/MND）、下運動神經元症候群（LMN）四類型，其中肌萎縮脊髓側索硬化症（ALS/MND）為最嚴重與最常見，80％的漸凍人多屬於此類型。
台灣漸凍人協會：http://www.mnda.org.tw/index.asp
R大點名：Only、雀巢、焦糖
本影片目的是為了讓更多人認識漸凍人症並且關心
實況主間ALS Ice bucket challenge冰桶挑戰
挑戰並且捐款之公益活動，另外也是希望以歡樂的氣氛帶給大家
其實大家也可以試試在家倒冰桶感受動彈不得的症狀..
請多多關心並且珍惜身邊的人們，感謝大家的收看！
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圖片來原:
Only - Only
雀巢 - 台灣 雀巢
焦糖 - 焦糖冰糖
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雀巢的頻道:https://www.youtube.com/user/NESTEATW01
焦糖的頻道:https://www.youtube.com/user/DoubleSuger
運動神經元疾病又區分為幼年型遠端肌肉萎縮症（JDSMA）、脊髓型肌肉萎縮（SMA）、脊髓側索硬化症（ALS/MND）、下運動神經元症候群（LMN）四類型，其中肌萎縮脊髓側索 ... ... <看更多>
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