[今日寫呢啲]週末忙,冇出文,但今星期會回復正常。另外,仲係有錄音版同埋影片版的,唔鍾意睇字可以睇片,或者只係聽聲。
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香港放假,美股都靜靜地,道指都有啲跌幅,但科技股幾強,有啲奇怪,可能同債息一路低迷有啲關係。
但今個星期最重要嘅,一定係呢兩日聯儲局議息。當然唔會加息,但大家都睇局方對通脹係咩取態,係咪仲係好老定,認為只係暫時?(暫時市場係收貨嘅,你見債息直頭反跌)。另外,每年聯儲局議息8次,當中每季有一次係有埋啲經濟數據預測,今次就係其中一次。Patreon文話你知要睇乜
呢啲嘢都係可以震散股市嘅,當然唔係叫你沽貨,但如果忽然急跌,都唔好唔知乜事。
LVMH就又創新高,愛馬士都係。4月中講的,仲貼埋出嚟,買埋,冇跟就你走寶。LVMH都2個月升12%,愛馬士更加差不多20%。升乜?奢侈品股?我估未必,根本今年歐洲股市都強。但你往年有冇見人講?點解咁強,又係文中講。不過寫完文先見ASML一樣又創新高(又係歐洲公司),仲有Nvidia.係喎,我唔識Tech呀可,但我識買就得啦,挑。
另外,Adobe(PDF同PhotoShop嗰間)創新高,好可能係炒併購概念,呢排先急升。往年都講過,而我估賣盤嘅機會都大,Patreon話你知點解。
每日一圖嘅,夠晒豐富,整夠4張。頭兩張都係講meme股,如何發掘下一隻美國連登股?首先當然係睇沽空比率,入面列咗邊啲公司沽空比率最高。但當然唔止睇呢樣咁簡單啦,文中有講
另外兩張都講通脹,第一張話你知用數據睇,似乎商品價格,同通脹係冇乜相關性嘅。呢個絶對違反你常識吧。但,諗真啲,你買杯星巴克,入面有幾多係咖啡豆嘅價?係咪佔得最多係租,人工,同埋佢賺你嗰份?
第二張,見到通脹當然係古已有之。但,在美國,有兩個位係忽然加速嘅。第一個係1913年,咁我題目都提咗啦,你估到,係美國聯儲局成立。另一個係1971年,估下發生咩事(其實好易估)
Good Read亦都比較4篇你,第一篇講,有人話ESG會搞到超級通脹(我唔同意的)。佢嘅理據係ESG封殺咗頁岩氣革命,所以油價會升,而史上每次supply shock都見到通脹大升喎。但我不同意,原因?其實樓上都講咗
第二篇,講學術論文。有啲結果係可以複製嘅,即係你可以做多次,好多自然科學嘅實驗都係咁。但有啲係結果不能被複製嘅,你唔可以做多次,部份社會科學嘅實驗會係咁。咁你見到當然係前者比較「高質」。但結果呢,係不能複製結果嗰啲論文,明顯被引用得較多嘅。你可以估下點解
第三篇,SnapChat,唔同人嘅睇法分野好大,花生友以為已經冇人用,但唔少用家依然搵到大錢,而投資者仲係幾樂觀,股價表現好,成1000億美金市值。到底咩回事?
最後一篇,幫Google 同Amazon打工嘅分別,由一位兩間公司都做過嘅員工現現身說法(當然唔係執倉嗰個)。唔少嘢都同你想像中一樣,例如Google自由啲,闊綽啲。但偏偏作者離開兩間公司去創業,就鍾意請Amazon嘅人,文中有解點解。
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超級預測pdf 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的精選貼文
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
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超級預測pdf 在 凱子凱の日本旅行大補帖 Facebook 的最佳貼文
【網走。流氷観光砕氷船「おーろら」】
很多人以為網走破冰船是因為北海道冬天冷到水面結冰,然後開著船可以去破冰.....其實不是這樣的。此處的流冰的形成,是由中國跟俄羅斯邊境最大的河流「阿穆爾河」(黑龍江),注入到鄂霍次克海的淡水結成冰,順流而下漂向南方,又剛好道東地形像是一個虎口,流冰便會卡在此位置。
在北海道有兩處能搭遊覽船觀賞流冰,分別是「網走」搭乘的極光號與「紋別」的GARINKO號。網走畢竟有JR電車可以抵達,交通算是比較方便,紋別就要從旭川搭巴士或者參加一日團,但也有很多人就是為了紋別這艘紅色的破冰船而來的。
雖然一月下旬就開放搭乘,但事實上觀賞流冰最適合的月份為二月之後,尤其是二月中旬過後更為保險。「流氷初日」是一個指標,指的是在岸上憑肉眼便能觀測到海面上有流冰的首日。但實際上要看得到流冰,更重要的是所謂的「流氷接岸初日」,指的是流冰漂到岸邊,已經讓船隻無法出海的狀況,這時候就是砕氷船出船觀賞海上流冰最佳的時刻了。
您一定會有疑問? 那流冰初日過幾天之後會"接岸"? 沒人可以回答您這個問題,最重要的關鍵因素莫過於風向,北風越強,流冰南下的速度越快。有時候吹南風,又把流冰往回吹了。快的話,幾天內便能接岸;慢的話,2016年誇張到拖了一個月才接岸。現在地球暖化,海水溫度逐年升高,也是令人憂心的一件事。可以參考歷史資料:https://www.ms-aurora.com/abashiri/about/images/ryuhyo1.pdf
https://www.ms-aurora.com/abashiri/about/#ryuhyo_data
流冰的觀測主要參照這個網頁
http://www1.kaiho.mlit.go.jp/…/…/ice_chart/ice_calendar.html
大概每日傍晚會更新當日的海氷圖。灰色代表雲層,白底不規則形狀代表流冰,可以看到各種圖案也代表著不同的流冰密度。地圖上的比例尺,一小格可能就是實際海上很遠的距離,砕氷船不會開太遠,因此"接岸日"之後才是觀賞流冰比較好的時機。
另外也要根據當天的氣候、風向、風速等狀況決定,有點需要賭人品的景點,偏偏網走又超級無敵遠!!! 種種因素考量,建議大家不要一月底來,二月之後是比較有機會的~~
船票的購買可以上官網訂,但很早就被訂光。事實上船票也可以現場買,但有預約還是比較有保障。
現場會有指示牌告知下一班預測是否會有流冰
https://www.ms-aurora.com/abashiri/
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KLOOK跟KKDAY我問過客服,只要有日期可選,就一定可搭。
網走極光號破冰船之旅
https://goo.gl/PEBnyL
GARINKO II號- 紋別流冰觀光破冰船
https://goo.gl/GYACS5
北海道鄂霍次克海破冰船極光巡航之旅(札幌出發)
https://goo.gl/qPwFWx
鄂霍次克海GARINKO II破冰號之旅(札幌出發)
https://goo.gl/Yv9hiF
網走流冰觀光破冰船極光號(AURORA 號)乘船券
https://goo.gl/ULjXt9
網走流冰觀光破冰船極光號(AURORA 號)一日遊(札幌出發)
https://goo.gl/AyV4XD
紋別流冰破冰船 Garinko 號 Ⅱ一日遊(札幌出發)
https://goo.gl/TNuQeG
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Jalan上面也可以訂船票
https://www.jalan.net/kankou/spt_guide000000181117/
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