[惡業•夢魘......]
......約翰醫生頓時臉色大變,猙獰地低吼。「那還楞著做什麼?快去找人!趕快通知警長──還有鎮長,絕對不能讓這幾個小鬼逃出鎮去,壞了我們的大事。」
「是,是,約翰醫生,我們馬上就去聯絡警長找人!」
寶圓這下子也焦急了起來,她不斷想衝出礦工醫院這個磁場屏障,想去通知那幾個逃走的孩子,警長和鎮長原來也是這起陰謀的知情人──
可她無論怎麼樣硬闖硬撞,甚至搜腸刮肚把自己從小到大學會的半調子道法咒語全部唸了個遍,道家劍指比了又比,就是突破不了這間礦工醫院的窗門牆壁。
她小臉蒼白淚眼汪汪地看著四個原本逃出去的小孩,又被鎮上警長和員警銬著提回了礦工醫院,交到約翰醫生手上時,再也忍不住大喊──
「放開他們!你們這些兇手!惡魔!」
四個孩子似有所覺地抬頭直直望向她,和她淚眼模糊的目光對視而上──
寶圓呆住了,淚水滾落。
「Tell Them(告訴他們) ……What happened here……(這裡發生了什麼)」
寶圓來到了孩子們身邊,淚流滿面地想碰觸他們那被泥水灰塵沾得髒兮兮狼狽不堪的小臉,可觸及的仍是一團虛空……
「好……ok……I promise(我保證)……」她哽咽。
孩子們被殘忍的大人們拉扯著就要綁上病床,他們稚嫩驚恐哭喊叫喚著父母,可他們的父母卻比他們更早一步淪落進了這個人間地獄裡。
「上帝在上,上帝您睜開眼看看這些惡人,求您降下雷電──」棕髮小男孩尖叫。
他狠狠地咬下了抓著他的警長掌心一塊血肉,卻被怒不可遏的警長隨手重重甩在地上,而後衝動掏出槍來朝他頭上開了一槍!
煙硝槍火冒出,子彈瞬間擊穿了棕髮小男孩的頭顱,血液腦漿噴濺灑在牆角上……
棕髮小男孩張著嘴,恐懼和憤怒的淚水交織在漸漸慘白絕望的小臉上,而後瞳孔逐漸凝結成灰黯空洞虛無。
其他三個孩子越發激動哭叫起來,他們紛紛吐口水,唾棄大罵著這幾個原本是小鎮上孩子們心目中的英雄……
警長回過神來,大手顫抖了起來。
「不,上帝啊,我做了什麼?」
約翰醫生面不改色地道:「查德,你當初也是簽署了同意書的。」
警長握著自己不斷滴血的手掌,面色痛苦掙扎,「他們……他們說是為了國家,讓小鎮居民試藥……實驗結束後,會給大家一大筆錢,往後居民都不用再進礦坑採煤了,可我今天居然殺了喬……」
「查德,不要忘了你欠下的一萬美金賭債。」約翰醫生嘲諷,輕蔑地看著他。「你我都是一樣的人,事情已經走到這個地步,已經不是你想反悔就能回頭的了,難道你當真天真到,不知道當初我們和他們簽下的不只是一紙『契約』?」
警長咬牙,面上青筋跳動……半晌後,他粗嘎沙啞地道:「我、我的手需要包紮。」
「查德,這就對了。」約翰醫生恢復了親切友好笑容,對身旁的護士們道:「幫我們親愛的警長治療,用最好的藥膏。」
寶圓淚漣漣地看著原該象徵著法律與正義的警長,他制服上的星形警徽不知何時已噴濺上鮮血,黯淡骯髒得再不復見上頭的標誌……
四周漸漸暗了下來,孩子們和小鎮居民的哭喊咆哮慘嚎聲不斷此起彼落,後來一天天過去,他們漸漸變成了這一場錯誤的藥劑實驗下產生的喪屍。
紅髮史帝夫掙斷了牛皮帶和腳銬,扭曲著一條腿,瘋狂嗜血地抓住了一名醫生,在醫生的慘叫哭號聲中大口撕咬嚼吃起來……
剎那間,礦工醫院變成了屠殺場。
約翰醫生滿眼憤恨沮喪,他在臨撤退前還喃喃自語──
「究竟是哪裡出錯了?怎麼會出錯的?明明應該進化成就算割去身體某些器官也不會有痛感、甚至不會死亡的生物……」
「可是他們怎麼……怎麼通通變成了怪物?」
「──史密斯大藥廠醫藥實驗室的科學家們怎麼可能會弄錯?這場跨時代偉大的醫學實驗,本該讓受驗者儘管被取出體內除了心臟外的其他器官,依然能正常健康的活著……」
「而只要實驗成功了,就可以有更多器官衰竭或嚴重受創的病人們,尤其是高官富商,任何願意付出任何代價都要續命的那些上流人士,從這些普通而貧賤的人們身上把器官挪為己用……可到底哪個環節出了問題?」
──約翰醫生顫抖的自言自語並沒有人能回覆他的答案。
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【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業,擁抱人生的不完美】
「醫師,這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有,怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師,國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症),是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病,目前仍沒有治癒的方法。
■生命的缺口,成就一生的志業
「我國三的時候,發現自己跑步越來越慢,覺得奇怪,在高一時確診,才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)。」得知之後傷痛萬分,但怕家人與朋友擔心,仍然強裝鎮定,陳醫師回想,「我高中畢業時還向同學誇下海口,說我有三大目標:第一,當醫生,希望治癒我的病;第二是唸博士班,深入了解這個疾病的機制;第三,是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程,發現該疾病沒有治癒的方法,便萌生退意,總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
因為內心的抗拒,陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關,直到三年前就讀博士班的某一天,指導教授對他說:「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色,不研究這個太可惜了 !」後來,陳醫師換個角度想,疾病能治癒當然最好,但若沒有辦法,只要有任何方式可以減緩其發展,還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵,陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路,也在今年和日本相關單位聯繫,打算赴日進修肌肉病理學。
不過,他也感慨地說道:「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會,遇到當初診斷我的楊智超醫師,至今已過了十八年,從最初的排斥、懷疑到欣然接受,當我繞了一圈終於又回到這條路上時,楊醫師也要退休了。」在台灣,研究該領域的學者相當少,這類病例也因為不多,所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
因此,陳醫師希望透過自己的力量,或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享,近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果,即使無法投稿論文,卻能滿足他探索問題的好奇心,甚至發現以前看似無關的所學,都能相互融通,能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中,陳醫師道盡一路走來的波折,但從他略帶喜悅的表情中,可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
■不讓疾病留給下一代,「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師,也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病,四肢也隨年紀逐漸萎縮失能,面對自己的疾病,陳燕麟有著超凡理性,「目前還站得住,我能走就盡量走,多感受走路的感覺。」
陳燕麟回憶,在國二、國三的時候,自己跑步愈來愈慢,甚至腳踮不起來,心裡覺得奇怪,就去看了醫生,住院期間,做了一堆檢查。
「出院前,主治醫師對我說,要做肌肉切片檢查,因為是一個小手術,躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥,再拿刀把皮割開,把肉挑出來,雖然有打麻藥,但是在取出肌肉組織,剪斷的那一瞬間,還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程,留下深刻印象。
「你罹患的是肌肉萎縮症,這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了,在醫學發達的年代,怎還會有這樣情況?那時,我是怎麼回到家的,都想不太起來。」
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大,這也是他現在致力研究肌肉萎縮症,希望以基因檢測做為第一步的原因,當基因檢測愈來愈成熟,可以讓某些病友,不用體驗可怕的肌肉切片手術。
「有次閃過一個念頭,其實,我不一定要治癒這個病,如果有機會可以減緩它惡化,例如,本來 30 歲要坐輪椅,延緩到 40 歲,這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程,通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素,一是肌肉細胞本身無法正常運作,二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後,若判斷屬於肌肉類問題,牽涉到的基因大約有 150-200 個。
然而,早期的基因檢測並不發達,頂多鎖定特定一、兩個基因,採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗,效果不彰,所以即使病人知道了自己的疾病類型,仍不曉得是哪個基因出問題,加上當時也沒有資料庫的概念,所以分析結果也就束之高閣,無法多加利用。
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世,檢測以組合基因 (panel) 的方式,一次可偵測多個基因位點,較過去更有效率。但是,陳醫師也點出其中的挑戰:「萬一測完結果是陰性,變成還要再找其他的組合 (panel) 來做,而一次檢測的費用大約四萬,多次檢測的醫療花費相當可觀,也會造成病患很大的負擔;更重要的是,即便病人願意自費,醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
即使如此,基因檢測依然有其重要性。在看診過程中,陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命,也有家屬擔心自己帶有隱性基因,會遺傳給下一代,而最佳的防範策略就是基因檢測,因此他決定自掏腰包,默默協助病友。
後來,病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事,鼓勵陳醫師以募款方式執行,「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初,僅得到醫院同仁的支持與贊助,資源並不多。直到某一天,陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話,表示希望一起響應,並協助募款,後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽,以及攝影作品的義賣,終於募得了兩百七十萬左右的資金,讓計畫得以順利進行[3]。
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關,臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病,可影響四肢、軀幹、顱面肌肉,並且在顯微鏡下,顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD),指的是一群異質性的進行性肌肉失養症,主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉,以體顯性/隱性遺傳為主,與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師,John N. Walton以及 F. J. Nattrass,於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症,保守估計其盛行率約為20,000分之1。
罹患此病的患者,其共通點為近端肢體無力、萎縮,早期會發現患者爬樓梯有困難,或是蹲下後再站起來,需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺,呈現蹣跚步態(waddling gait),要把手舉高也可能會出現問題,並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging),小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
一般而言,兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主,而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉,容易造成肢體活動度的限制,甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展,並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
依據患者的不同基因病變,其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度,以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同,可概分為體顯性遺傳(LGMD1),以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類,其中以LGMD2為大宗,病患數量相對較多。
LGMD有各種不同的亞型(subtype),是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同,可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等,目前已發現有超過25種亞型。
■為肌萎症研究鋪路,做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元,一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴,但對許多病友來說,因病沒了工作、生活都成問題,更別提拿錢做基因檢測,想減輕病友的負擔。」陳燕麟說,自己經濟狀況算好的,還有工作,只要能溫飽,其它的錢想拿來做有意義的事。
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動,「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩,但這公益之事,應集合社會之力,一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事,耕莘醫院大力支持這項計畫,並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室,也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
陳燕麟感謝醫院支持,他希望趁著自己還能動,「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走,如同鋪路一樣,前面鋪好了,後面的人只要接力進行就好。
因為疾病曾經畏懼死亡,陳燕麟體悟生命脆弱,「如果有什麼想做的事,遲做總比沒做好,即早找到方向,或許這輩子不見得達到終點,但至少可以離終點近一點。靠近一點,看到的東西一定不同。」
關於肌萎症這個疾病,陳燕麟說,研究的前輩很多,很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比,希望盡己所能,貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法,不知道結果會是如何,不過他相信,只要開始走,終點線就不遠[4]。
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」:https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代!肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」:http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」:https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說:骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
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https://forum.nhri.edu.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
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#以下無雷
看了斯卡羅之後,我想到一些自己小時候的事。
「你是本省人還是外省人?」我記得我小時候經常會被問這個問題,每次我都要花很長的時間來解釋。我爺爺當時跟著國民政府播遷來台,所以我等於是外省人的第二代,可是當初他認識我奶奶的時候,我奶奶是土生土長的閩南人(老實說看了這部片,我也不曉得怎樣才算「土生土長」,但至少當初我奶奶是這樣告訴我的)。
而這樣一種「外省與本省的組合」也出現在我爸媽那一代*。我媽也是來自於雲林和嘉義交界的「板頭厝」,從小家裡面都是講台語,我爸則是剛好相反,大部分的時候都講國語。再加上我爺爺擁有浙江口音的「國台語」,在我家裡面就充斥著3種語言:
1.國語(就是我們現在寫的文字語言),大多用在我和爸媽、學校老師同學之間的溝通。
2.閩南話(就是俗稱的台語),我媽有些時候罵人的時候會用台語,但大部分的情況下她還是講國語。據說我爸媽那個年代,還經歷過「不可以講台語」的限制期,印象當中我看過一本書裡面描寫到,小時候如果在學校講台語,會被老師處罰脖子上掛上狗牌,然後到走廊上罰站,上面寫著「我會說國語,不說台語」。
3.國台語。這應該算是我爺爺的發明,就是用他那個很特別的北方口音,講著國語台語交雜的語言。因為他的口音非常重,家裡面幾乎沒有什麼人可以聽得懂他在講什麼,只有我奶奶可以當翻譯機。我媽媽跟我嬸嬸,常常因為聽不懂爺爺說什麼而鬧笑話。有一次我跟爺爺說學校要練球,請媽媽幫我帶「網球拍」來,但我媽很困惑地帶了「兩個便當」來學校給我,還說是爺爺接了電話吩咐她要帶來的。我到現在還是無法理解為什麼這兩個完全無關的東西,在我媽的耳朵裡面聽起來是一樣的。
我的身分在班上並不算特別,許多同學們好像也就都是「本省與外省混血」。我記得有一段時間,學校裡的一些表單上面還要寫「籍貫」,我從小就被教導說那一格要填寫「浙江省浦江縣」。我先是問我媽什麼叫做籍貫?我媽說就是你的故鄉;我又問什麼是故鄉?我媽說就是「你祖先居住的地方」;接著我又繼續問祖先是什麼?我的祖先怎麼住在一個我連聽都沒聽過的地方?還有我們不是住在台北嗎?爺爺奶奶之前住在新莊,為什麼我們不是寫新莊?一連串的問題我媽媽聽了都煩了(從小我就是打破沙鍋問到底的人),最後我媽只好丟了那一句必殺的句子:「你長大以後就知道了。」
長大之後,我才知道原來這個問題多麼的複雜。例如,雖然我爺爺是從大陸撤退過來,可是我奶奶是在那之前就住在台灣的閩南人,為什麼我的籍貫要「跟隨著爺爺」?除此之外,因為這種「本省跟外省家庭」的組合,又會勾起另外一個非常敏感的問題:投票的時候,到底要投給國民黨還是民進黨?
有一次我聽完爺爺當時東征西討、剿匪抗戰、大陸淪陷等等的英雄故事,我把爺爺的軍服從木製、沉甸甸的大箱子裡面拿出來,一邊想像他當初打仗帥氣的英姿,然後想著我爺爺都那麼帥了,蔣中正應該更帥!於是我問媽媽說,為什麼她這麼討厭蔣中正?她沒有很直接地說(我記得那時候才剛解嚴不到10年),她只是有點委婉地講了一句到現在我還記得很清楚的話:「有些人眼中的英雄,是另外一些人眼中的惡魔。」
當時我應該還沒有10歲,當然聽不懂這句話,只是把它記起來。一直到後來唸了過高中的歷史之後才發現,我媽說的那個「一些事」,原來指的是白色恐怖的那段時間。
事情已經過了這麼多年,我在想我這個尷尬的身分對我的影響到底是什麼?一直到前陣子去做榮格分析的時候,才突然意識到一件事:原來我滿20歲之後雖然有好多次投票的機會,但我經常都抗拒去投票,是因為我不曉得到底要蓋給哪一個顏色——投給國民黨的話,會對不起媽媽那邊;可是投給民進黨的話,又會對不起爺爺。不曉得有沒有人也有跟我類似的經驗,夾在「兩股勢力」當中,就像《斯卡羅》裡面的「統領埔」一樣(甚至是更多股的勢力)。
#以下有雷
當你所生活的社會環境鼓舞或者是尊崇某種主流民族、文化的時候,如果你是屬於少數文化的那一方,就會面臨一種糾結是——我到底要順服這個主流的文化、認同我是主流文化底下的一部分,還是我要找回我自己的根、承認自己原先的血統?
不論是哪一個選擇都是辛苦的。以阿杰來說,他已經很習慣講斯卡羅的族語了,可是由於進入了平地的社群,被逼迫只能夠講閩南話,甚至必須掩蓋自己的出身,才能在這個大環境底下求得溫飽跟生存;但另外一方面,不論他如何努力,都無法把「身上有斯卡羅血液」這件事情給抹煞掉。
「當你不知道要去哪裡的時候,每一個地方,都是你可能的方向」。
自我認同是一段漫長的旅程,歷經20年後的今天,當我重新再去思考當初我不斷被問的那個問題:「你是本省人還是外省人?」的時候,我終於可以很坦然地跟自己說:我是台灣人。
#斯卡羅 公共電視台
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*這裡主要不是為了要挑起種族、黨派對立或省籍情結,而是想要透過我自己的故事來說明,在一個大時代底下,不同族群和身份的結合,會影響一個人對自己的定義看法。
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唸書時, 老師教的血的讀音是與"寫"相同
但是從小到大, 到處聽別人講到這個字都是唸成"雪" (遠超過一半的人)
為什麼教學沒辦法把這個字的讀音矯正過來?
是因為周遭的人都這麼唸的關係?
還是因為讀音連結導致這個字更容易被唸成帶有圓唇音?
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Nothing is true, everything is permitted -- the Assassin's Creed
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請問有辦法溯源嗎? 或是有該字典編輯等相關資訊嗎?
我自己嘗試, 應該是唸ㄒㄧㄝˇ時, 舌頭微捲且沒有頂牙根 形成的發音
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