一日三餐食無定時
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Polymorphic VT 多形性心室頻脈:判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈,其QRS波型有不同變化,有些會自然終止(如果持續數秒以上會導致暈厥)或持續惡化為VF,從而導致心跳停止。
定義多形性VT 的病因非常重要,具有相似心電圖特徵,但卻是不同類型的心律不整,對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整,連續性VF發作,需要去顫電擊。在這種情況下,對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。
診斷步驟:
第 1 步:心律不整與長QT症候群有關嗎?
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)
Torsade de pointes(法語意思的“點扭轉”)是 Dessertenne 創造,描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性,其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述,Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而,“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。
TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點:
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群;
(2)竇性心律QT間期延長;
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。
具體而言,應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表(表)3,6-15,應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。
TdP的發作由2個基本特徵決定:
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動,表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化(因此,耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長)在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms;
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此,在竇性心率加速時,TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP),或更常見在心率減慢期間發生(暫停-依賴型的TdP)。
TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物,
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam,因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4,緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂,可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的,因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑,直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症(腎功能受損的患者),就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑,如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言,晚期鈉電流會引發心律不整。因此,Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑,可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物,但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流,但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈-依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓-依賴型TdP的停頓,是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP,因此應將基本心率增加到最小速率,以防止出現停頓-依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓,乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓-依賴型的TdP。
第 2 步:與 LQTS 無關的心律不整:患者是否患有實質性心臟病?
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT
此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵,包括發生心律不整風暴的趨勢,由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時,可改用Quinidine。
來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin,卻很少引起多形性VT。
導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群
Brugada 症候群最初被描述為:一種獨特的臨床和心電圖症候群,表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是,這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先,尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次,ST段升高:在那些患有 ST 段升高的人中,並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加,但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀,而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。
Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性,在休息時發生心跳停止,通常是在睡著時,並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT,具有短耦合間隔,但不像特發性VF那樣短。Fig 3B:來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT,但軼事性的證據並非總是如此(Fig 3C)。
Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究,但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。
Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院,尤其是心律不整轉診中心,會儲備Quinidine供應品,因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾,並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是,對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域),施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation),在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。
來自RVOT的特發性多形性 VT
RVOT是無實質性心臟病患者,發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下,可以忍受這種心律不整。
3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT,但選擇偏差可能導致對該風險的高估。
RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲),有6至10年的心悸病史,表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者(不同系列中 56% 至 85% 的患者)是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式,表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快(平均週期為224至270毫秒,而特發性單形性VT為 330至 380毫秒)。
RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上,所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此,沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下,80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發,直到進行灼燒術。
Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長,因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中,多形性VT的開始依賴於停頓,可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”,以強調由長QT引起的多形性VT(“真性TdP”)和儘管QT延長仍發生的多形性VT(假性TdP)之間的區別。TdP的 QT 間期較長(QTc,真性vs 假性:565±76 ms vs. 491±25 ms;P<0.001),但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面,假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多(360±38 ms vs. 600±173 ms)。即使 QT間期延長,≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。
緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究,其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助:它通常表明急性梗塞,住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架,心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調,當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時,需要評估移植物通暢性。根據經驗,在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中,<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。
Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量,口服 600 毫克,然後每3小時400毫克,直到心律不整風暴消退,然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克,然後每8小時300毫克,然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象,晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命,並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要,因為如果延遲治療,會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。
第 3 步:心律不整是否與運動有關?
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童,這些兒童的基本心電圖正常,但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。
CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止,在情緒或醫生壓力下,如溺水或接近溺水的發作,成人較罕見,表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外,基本心電圖正常。雖然QT 是正常的,但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性:隨著心率的增加,房性心律不整(包括心房顫動)和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT, 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。
治療
在心律不整風暴期間,必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑,但多達30%的患者需要額外形式的治療,因為在後續運動測試期間,出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命,但也可能導致心律不整。植入設備應只限於,已接受乙型阻斷劑(交感神經切除術)和flecainide全面治療的患者,並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊,直到觸發的多形性 VT(即休克難治性)惡化至電擊可終止的VF 。
詳讀全性~~
References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.
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環境中最易窩藏過敏原的地方經常是最難洗的床墊、布沙發、枕頭、窗簾等,台塑生醫「抗敏噴霧」即為這樣的需求而生,簡單噴噴,抑制住過敏原的活性進而使其無害,應用的核心成分是一「金屬鹽類」,在日本這個成分甚至取得異位性皮膚炎協會的認證,可用於異膚寶寶的保養品中甚為安全溫和,其作用原理是抑制過敏原的活性(而非殺蟲),使其變得無害,進而讓過敏原在環境中無法生存。
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隨著疫情的發展,無論是台灣還是世界各國,都出抬了很多相關的規定,這些規定呢,都是要讓我們能夠更好的保護自己,也保護別人。
所以我在這邊也特別呼籲一下哦,不管是戴口罩,還是社交距離,還是居家檢疫、居家隔離等等的。
請我們所有的聽眾,當你聽到這裡,請你務必遵守這些部分,不僅保護你自己,也是保護其他人。
面對這麼大的疫情威脅,在規定上面採取一種「如果你違反就處罰你」這完全是可以理解的;只是我也不免想到的,有沒有可能用另外一種方法,就是用鼓勵的方式,或者是用正面獎勵的呢?
就像是歐美,有很多人根本沒有戴口罩的習慣,甚至於他們把所有的人際距離,或者是禁止外出這樣的規定,視為一種不必要的;甚至於還看到很多戲虐的影片,彷彿把它當成是一個笑話一樣。
當然了,我相信隨著確診人數越來越高,然後死亡人數也越來越多;我想整個情勢發展到此刻,應該也不會有人把它當成是個玩笑了!
就像是美國總統川普,他剛開始也覺得這次的疫情,彷彿就像是過往的流感一樣;然而很快的,他的說法還有很多的規定都變得不一樣。
只是如果回到人的行為的長期塑造,往往用懲罰式的思維,是不會有太長期而且穩定的效果。
就像是從小到大我們被規定的很多事情,不可以交男朋友、不可以交女朋友、不可以晚回家、考試不可以作弊…像是這樣的禁令,你回頭想想你真的有100%遵守嗎?
還是等到你覺得差不多,可以測試一下爸媽對於門禁的底線,你就會用各種方法去測試他們呢?
的確,在人性的部分來看,用禁止的跟用獎勵的,其實它的長期效果是很不一樣的;如果你想要得到更好的長期效果,其實用獎勵的方法,會是永遠比用禁止懲罰的方式來的好很多。
舉個例子吧,在南非最大的健康保險公司Discovery,他們公司並不是用警告保戶「未來你會生病,所以你要保險」這樣的一個訴求。
他是展開一項獎勵的計劃,他們的客戶呢,每一次在超市裡面,只要買水果、蔬菜、上健身房,或者是去接受健康檢查,都可以立即累積一些點數,而客戶呢,可以用這些點數來兌換很多的商品。
而這個計劃非常的有效,非常的成功,人們採行了更健康的行為,因此到醫院看病的次數也就減少了,那對保險公司來說,跟對客戶來說都是雙贏的結果。
可是你聽到這裡,你可能也有一個很大的疑惑,就是如果威脅和警告的效果是有限的,那麼我們為什麼想要改變別人的行為的時候,還是常常利用懲罰和威脅呢?
即使你我都心知肚明,但是我們發現,我們還是會常常去警告學生,如果不努力唸書,就找不到好工作;或者是警告我們的子女,不穿外套就會感冒。
我們應該告訴學生,努力唸書,就會寫出好報告,就會找到好工作;告訴自己的女兒,穿上外套,既漂亮又溫暖還能保持健康,這樣才能去參加朋友的聚會。
我們理性上都知道該這麼說,但事實上,我們要改變說法是很困難的,這是因為我們的大腦自動按了快轉鍵。
其實演化的結果,讓我們的大腦對威脅會特別的敏感;所以我們自然而然,會很直覺的去想到,如果他不做什麼,就會有什麼損失;或者是如果他做了什麼,我就要懲罰他,像是這種比較負面的方向。
因為你想想看在演化的長河裡,如果你的祖先是那種,看到威脅或者是看到可能的危險,不會有特別反應的人;那我想你也不會有機會聽我這一段分享,因為你的基因根本不會被留下來啊!
所以呢,當我們發現某一個學生不用功,我們的大腦就會立刻進入他的未來,去看到他沒有達成生命的目標、找不到工作。
而這樣的立即反應,會讓我們的大腦,會比較習慣去看到災難,於是就會說出悲觀、負面的語言。
不過當你聽到這邊,千萬不要覺得很挫折或很無助,其實要讓自己能夠改變說法,這需要有意識的學習跟練習,這也是為什麼我推出【自信表達力】這門課的主要原因。
因為表達這件事情,如果你只是自己跟自己說話,自己說自己想說的話,基本上你不用學習,因為你根本不用care別人聽得懂聽不懂,或者是別人聽得進聽不進這種事情。
然而如果你的表達是希望讓別人能夠聽得進,而且會去做的話,那麼這個時候,如果你的表達卻觸發了對方的抗拒心理,或者是對於負面感受的排斥,這樣的逆反心態,那麼你很有可能就會是越努力越挫折。
就像是我們成長過程當中,有多少師長跟前輩,對我們所謂的苦口婆心,但是一點用都沒有,最後再丟下那三個字叫做「為你好」,你還更生氣!
可是當你有一定的年紀和歷練的時候,你回頭想起他們曾經講過的話,你可能都會覺得他們說的,某些層次上是對的。
但當下你就是聽不進去,可是更可悲的就是,你現在面對自己的晚輩的時候,你卻重蹈覆轍,你不覺得這樣子,好像有點蠢嗎?
所以呢,在我的【自信表達力】課程裡面,我就特別的讓你,除了去建立起你在表達之前的思考模式之外。
當你在設計跟鋪陳你要表達的內容的時候,你怎麼樣去說到別人的心裡,能夠引發對方想要行動的動機;也讓對方在感性上覺得,配合你說的去做,是一件容易的事情。
簡而言之呢,就是說那些有感的話,而不是把自己搞得疲於奔命,累的要死,說了一堆,別人還翻你白眼。
然而聽到這裡,無論你會不會參與我的【自信表達力】課程,我都很希望你可以用同樣的方法,來用在自己的身上。
其實有太多的狀況底下,你的理性上都知道你該去做什麼,但是你就是不願意甘願的去做,為什麼呢?
因為你的心中總有一個權威者,來要求自己、來恐嚇自己,而那恐嚇的句型正如同你恐嚇和別人一樣;你可能會告訴自己,如果這個時候不好好的學習閱讀,那我未來會看不到希望。
然而其實你也可以告訴自己,我現在只要開始閱讀,我就可以多增加未來的可能性,都是在指涉同樣一件事,你想哪一種表述,會讓你的心更願意跟自己配合呢?
希望今天的分享能夠帶給你一些啓發與幫助,我是凱宇。
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很期待你的加入,也希望能夠跟你一起學習、一起前進,那麼今天就跟你聊這邊了,謝謝你的收聽,我們再會。

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