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一位31歲的女士因左姆指意外受傷而入院。血液檢查發現病人有嚴重貧血，血紅蛋白濃度只有4.6g/dL。進一步的測試顯示病人患有缺鐵性貧血。但特別的是，病人眼睛的鞏膜(sclera）呈藍色(下圖），究竟為何如此呢？
原來藍色鞏膜是慢性缺鐵性貧血的病徵。由於人的鞏膜是由膠原組織組成，而鐵是幫助合成膠原的重要物質。如果體內缺鐵，膠原合成出現問題，鞏膜就變薄，無法有效摭掩眼球內棕黑色的脈絡膜，在自然光下看去，就呈淺藍色了。藍色鞏膜的現象由von Ammon於1841年最先發現，而現代臨床醫學之父Sir William Osler於1908年發現缺鐵性貧血患者可以有此症狀。
除了缺鐵性貧血外，藍鞏膜現象也與很多遺傳性疾病相關，最著名的是成骨發育不全症（osteogenesis imperfecta）。
此案例報告及圖片來自《國際化驗血液學期刊》（International Journal of Laboratory Hematology）所到登的報告，有興趣者可參考：
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ijlh.13568
▌期間開團：a.o.a原汁無添加的軟糖 ▌QA持續更新
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陸續大家收到的都來回報了，
大家有的疑問跟收到的心得我整理起來同步給觀望的人知道，
讓大家不必再心癢手癢難抉擇直接下定！
Q1. 我們收到貨了，小孩吃了說完全不甜耶！
A: 沒有錯！他吃起來就是果汁的味道，如果小孩已經吃過7-11的或是乖乖軟糖那種外層灑有糖粉的，當然覺得這個不甜！但，就是不甜我覺得安心。
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Q2. 甜度不甜澔哥吃嗎？小孩不吃怎麼辦？
A: 先說甜點糖果本來就不是正餐，我沒有希望他吃很多。
澔哥上了幼兒園後，不管是同學生日發、老師獎勵或是別人送，當然都有接觸過色香味俱甜的糖果，他當然也吃的出來那些很甜很好吃。但對於一眼望去太人工、色素重的，我通常就是拿a.o.a軟糖跟他換，跟他溝通沒有不給他吃，但吃我準備的更好。
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Q3. a.o.a軟糖原汁含量寫20%感覺很少啊！
A: 軟糖的果汁含量實在是很難分辨，常常我們在外面小7架上看到的都寫100%果汁，我就問闆娘說這樣你們的20%含量也沒有很厲害啊！闆娘解釋說，外面的軟糖的100%都是指濃縮果汁去還原出來的比例，而不是像她們完完全全只用原汁去加入。所以這才是真的原汁加入！
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Q4. 無糖吃起來是不是就是沒有味道？這樣小孩接受度高嗎？
A: 這個跟我一開始收到商品前的內心疑惑是一樣的，我實際吃了以後把心得也整理成圖片解釋。
無糖軟糖不代表他吃起來就是沒味道完全無糖，而是他把一般軟糖甜味「砂糖」成分換成木糖醇，木糖醇本身也是有甜味的。
我用飲料店的的甜度來做比喻：
-如果一般市售軟糖口感甜度是「全糖」，
-那天然果汁軟糖口感上是「少糖」，
-而無糖軟糖口感則是「半糖」。
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Q5. 會怎麼推薦口味選擇？
A: 如果你還沒給過糖果餅乾，孩子的味覺還沒經過小7的洗禮，那麼下手無糖軟糖就很可以作為初解禁。
如果你的孩子跟澔仔一樣，尤其經過幼兒園的眼界大開，那就選天然果汁軟糖作為口味收斂吧！
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Q6. 有效期多久？可以擺放嗎？
A: 有效期有6個月，所以聖誕節的先囤起來備用做倒數日曆也很ok！然後必須放在陰涼處，軟糖怕熱會融化。
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接下來，是我個人的心情分享。
我在第一次開團時候說過，a.o.a感動我的是他跟我一樣就是想做適合小孩吃的軟糖，真正內容無添加香料跟色素，但這只是我個人對他的認同。
昨天，我看到一則闆娘被的採訪內容讓我震驚不已。
「懷第二胎的過程中闆娘收到了一個惡耗，醫生表示，孩子有很高的機率將會罹患軟骨發育不全症（侏儒症），而且最差的症狀就是出生後胸骨發育不全，無法自行呼吸，將會立刻離開人世。」
📰報導在這：https://reurl.cc/VX265R
這絕對是天底下父母都不想收到的訊息，是負擔還是超乎想像的重擔沒有辦法想像怎麼挺過，還能轉化成正能量的過下去。
#每個人都有很多難題
#但我們要學著轉念正向的過下去
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昨天是很精實的一天：早上在淡水院區看診，下午去八里愛心教養院看診，回台北看上週二開刀病人，再接台北夜診。
八里愛心教養院在淡水八里的山上，主要是照顧重度腦性麻痺，先天性成骨不全症，及其他染色體異常的病人，除了皮膚科，還有復健科，耳鼻喉科，小兒科等科別醫師定期訪視這些孩子。這裡很安靜，孩子很單純，帶著純真的微笑好奇的看著我。阿姨怕我趕時間沒吃東西，還常常幫我準備一盒切好的水果。
晚上則有另一個驚喜，一個熟識的病人做了肉桂捲給我，她今天沒看診（想必症狀已緩解）
我只聽到她在門外的聲音「她知道我是她的病人！」治療好頑固的病症，正是醫生的成就感啊！
今早開完手術，皮膚科醫生的龜毛症又發作，硬是最後關頭又再修得更完美一點（有時覺得我比病人更在乎疤痕）開完大喊一聲「收工！」沒想到外面等候的家屬也很可愛的一起大喊「收工！」
#皮膚科醫師日常
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成骨不全症症狀 在 成骨不全症- 維基百科 的相關結果
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